Articles

Tumora papilară a regiunii pineale: o entitate rară | Online Digest

discuție

PTPR este o entitate rară, nou descrisă în clasificarea OMS 2007 a tumorilor cerebrale și i s-a atribuit un cod provizoriu (codul ICD-O din 9395/3). În 2003, Jouvet și colegii au raportat șase cazuri și au numit-o “tumoare papilară a regiunii pineale.”Caracteristicile clinicopatologice ale tumorii descrise și ilustrate în această serie au fost foarte asemănătoare cu descrierea unor entități raportate de neuropatologi din diferite părți ale lumii. Multe alte rapoarte de caz independente au fost publicate după Jouvet și colab.raportul inițial. Până în prezent, au fost raportate aproximativ 64 de cazuri de PTPR.

definiția OMS din 2007 a PTPR este următoarea: – “o tumoare neuroepitelială rară a regiunii pineale la adulți, caracterizată prin arhitectura papilară și citologia epitelială, imunopozitivitatea pentru citokeratină și caracteristicile ultra-structurale care sugerează diferențierea ependimală.”

sunt bine circumscrise, iar dimensiunea poate varia de la 2,5 la 4 cm. Vârsta variază de la 5 la 66 de ani, în timp ce vârsta medie este de 31,5 ani. Ele pot avea, de asemenea, o componentă chistică. Imagistica CT arată natura lor hipodensă și îmbunătățirea cu contrast. RMN demonstrează hipointensitatea în secvența T1-ponderată (T1W) și hiperintensitatea în secvența T2-ponderată (T2W) și îmbunătățește cu contrast.

simptomele sunt de obicei legate de hidrocefalie obstructivă secundară compresiei apeductului cerebral. Progresia apare la aproape 75% dintre pacienți. Rezecția incompletă și creșterea activității mitotice sunt factori prognostici negativi.

deși celula de origine nu este cu siguranță cunoscută, se crede că provine din celulele ependimale specializate ale organului subcomisural. Organul subcomisural prezent la animale, este prezent la om numai în timpul vieții embrionare și își pierde funcția în viața adultă.

s-a depus mult efort pentru a decide profilul IHC al tumorii. Imunofenotipul PTPR a fost investigat extensiv. Prezintă imunoreactivitate pentru un spectru larg de citokeratine, de exemplu, KL1, AE1/AE3 și CAM5.2. Zonele papilare sunt mai consistente și puternic pozitive pentru CK18 decât zonele solide. Cu toate acestea, unii autori au raportat negativitate pentru CK, ema, synaptophysin și GFAP. De asemenea, s-a raportat că ptpr exprimă vimentina, proteina S-100, enolaza specifică neuronului (NSE), proteina 2 asociată microtubulilor (MAP2), molecula de adeziune a celulelor neuronale (n-CAM) și transtiretina . Reactivitatea pentru GFAP a fost raportată la aproximativ 12% din tumori, de obicei limitată la zonele perivasculare focale ale tumorii. Expresia EMA de suprafață este văzută în majoritatea cazurilor. Nu a fost raportată nicio etichetare imunologică pentru proteinele neurofilament. În câteva cazuri, NSE și sinaptofizina au fost raportate pozitive. Toate leziunile regiunii pineale cunoscute ca prezentând arhitectură papilară vin în diagnosticul diferențial al PTPR. Acestea includ tumori parenchimale pineale, ependimom papilar, tumori ale plexului coroid, meningiom papilar și metastaze. Imunoexpresia puternică a markerilor neuronali ajută la diferențierea PTPR de tumorile parenchimale pineale. Expresia foarte scăzută sau absentă a indicilor de etichetare CK7/CK20 și MIB-1 scăzute sunt caracteristice PTPR și îl diferențiază de carcinoamele papilare metastatice de primar necunoscut . Atât PTPR, cât și papilomul plexului coroid exprimă citokeratine și transtiretină; cu toate acestea, majoritatea Ptpr arată colorarea MAP-2 și nu exprimă Kir7.1, care este un marker al tumorilor plexului coroid. Lipsa generală a expresiei citokeratinei, diferențiază meningiomul papilar de PTPR. Tumorile papilare din regiunea pineală se caracterizează prin recurență locală frecventă, dar numai diseminarea ocazională a coloanei vertebrale. Prin urmare, grupul OMS le-a plasat în categoria II sau III.

un fișier extern care deține o imagine, ilustrație, etc. Numele obiectului este AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) PTPR – vimentin pozitiv 100 (b) PTPR – s-100 protein pozitiv ×400

un fișier extern care deține o imagine, ilustrație, etc. Numele obiectului este AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) PTPR – p53 focal pozitiv 400 (b) PTPR – indice MIB-1 scăzut ×400

Lasă un răspuns

Adresa ta de email nu va fi publicată.