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Tumor papilar da região pineal: uma entidade rara | Online Digest

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PTPR é uma entidade rara, recentemente descrita na classificação de tumores cerebrais da OMS de 2007 e atribuída um código provisório (código ICD-O de 9395/3). Em 2003, Jouvet e colegas relataram seis casos e o chamaram de “Tumor papilar da região Pineal”.”As características clinicopatológicas do tumor descritas e ilustradas nessa série foram muito semelhantes à descrição de algumas entidades relatadas por neuropatologistas de diferentes partes do mundo. Muitos outros relatórios de casos independentes foram publicados após Jouvet et al.o relatório inicial. Até agora, cerca de 64 casos de PTPR foram relatados.

A definição de PTPR da OMS de 2007 é a seguinte: – “um tumor neuroepitelial raro da região pineal em adultos, caracterizado pela arquitetura papilar e citologia epitelial, imunopositividade para citoqueratina e características ultra estruturais sugerindo diferenciação ependimal.”

eles são bem circunscritos e o tamanho pode variar de 2,5 a 4 cm. A idade varia de 5 a 66 anos, enquanto a idade média é de 31,5 anos. Eles também podem ter um componente cístico. A tomografia por tomografia computadorizada mostra a sua natureza hipodense e melhora com contraste. A IRM demonstra hipointensidade na sequência T1-weighted (T1W) e hiperintensidade na sequência T2-weighted (T2W) e aumenta com contraste.

os sintomas são tipicamente relacionados com hidrocefalia obstrutiva secundária à compressão do Aqueduto cerebral. A progressão ocorre em quase 75% dos pacientes. Ressecção incompleta e aumento da atividade mitótica são fatores de prognóstico negativos.

embora a célula de origem não seja definitivamente conhecida, acredita-se que seja proveniente das células ependimais especializadas do órgão subcomissural. O órgão subcomissural presente nos animais, está presente nos seres humanos apenas durante a vida embrionária e perde a sua função na vida adulta.Foi feito um grande esforço para decidir o perfil IHC do tumor. O imunofenotipo do PTPR foi extensamente investigado. Ele mostra imunoreatividade para um amplo espectro de citoqueratinas, por exemplo, KL1, ae1/AE3, e CAM5.2. As áreas papilares são mais consistentes e fortemente positivas para CK18 do que as áreas sólidas. No entanto, alguns autores relataram negatividade para CK, EMA, synaptophysin e GFAP. Foi também relatado que os PTPRs expressam vimentina, proteína S-100, enolase específica de neurônios (NSE), proteína 2 associada a microtúbulos (MAP2), molécula de adesão de células neurais (N-CAM) e transtiretina . A reatividade para GFAP foi relatada em aproximadamente 12% dos tumores, tipicamente restrita a áreas perivasculares focais do tumor. A expressão EMA superficial é vista na maioria dos casos. Não foi notificado qualquer imunolabelecimento para proteínas neurofilamentares. Em poucos casos, a ISN e a sinaptofisina foram notificadas positivamente. Todas as lesões da região pineal conhecidas por exibir arquitetura papilar vêm no diagnóstico diferencial de PTPR. Estes incluem tumores parenquimais pineal, ependimoma papilar, tumores do plexo coróide, meningioma papilar e metástases. A forte imunoexpressão dos marcadores neuronais ajuda a diferenciar o PTPR dos tumores pineal parenquimais. A expressão muito baixa ou ausente dos índices de rotulagem CK7/Ck20 e MIB-1 baixos é característica do PTPR e diferencia-o dos carcinomas papilares metastáticos de primário desconhecido . Tanto o PTPR quanto o papiloma do plexo coróide expressam citoqueratinas e trastiretina; no entanto, a maioria dos PTPRs mostram coloração do mapa – 2 e não expressam Kir7.1, que é um marcador de tumores do plexo coróide. Falta geral de expressão citoqueratina, diferencia meningioma papilar do PTPR. Tumores papilares da região pineal são caracterizados por frequentes recidivas locais, mas apenas disseminação espinhal ocasional. Por conseguinte, o painel da OMS colocou-os nas categorias II ou III.

Um arquivo externo que contém uma imagem, ilustração, etc. O nome do objecto é AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) PTPR – vimentin positivos x 100 (b) PTPR – S-100 proteína positivo ×400

Um arquivo externo que contém uma imagem, ilustração, etc. O nome do objecto é AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) PTPR – p53 focal positiva ×400 (b) PTPR – baixo MIB-1 índice remissivo ×400

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