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Tumeur papillaire de la région pinéale: Une entité rare | Online Digest

Discussion

PTPR est une entité rare, nouvellement décrite dans la classification des tumeurs cérébrales de l’OMS en 2007 et dotée d’un code provisoire (code CIM-O de 9395/3). En 2003, Jouvet et ses collègues ont signalé six cas et l’ont appelé “Tumeur papillaire de la région pinéale.”Les caractéristiques clinicopathologiques de la tumeur telles que décrites et illustrées dans cette série étaient très similaires à la description de certaines entités rapportées par des neuropathologistes de différentes parties du monde. De nombreux autres rapports de cas indépendants ont été publiés après Jouvet et al.rapport initial. Jusqu’à présent, environ 64 cas de PTPR ont été signalés.

La définition de PTPR par l’OMS en 2007 est la suivante: -“Une tumeur neuroépithéliale rare de la région pinéale chez l’adulte, caractérisée par une architecture papillaire et une cytologie épithéliale, une immunopositivité pour la cytokératine et des caractéristiques ultra structurelles suggérant une différenciation épendymale.”

Ils sont bien circonscrits et leur taille peut varier de 2,5 à 4 cm. L’âge varie de 5 à 66 ans, tandis que l’âge moyen est de 31,5 ans. Ils peuvent également avoir une composante kystique. L’imagerie par tomodensitométrie montre leur nature hypodensiteuse et leur amélioration avec le contraste. L’IRM montre une hypointensité dans la séquence pondérée T1 (T1W) et une hyperintensité dans la séquence pondérée T2 (T2W) et s’améliore avec le contraste.

Les symptômes sont généralement liés à une hydrocéphalie obstructive secondaire à la compression de l’aqueduc cérébral. La progression se produit chez près de 75% des patients. Une résection incomplète et une activité mitotique accrue sont des facteurs pronostiques négatifs.

Bien que la cellule d’origine ne soit pas définitivement connue, on pense qu’elle provient des cellules épendymaires spécialisées de l’organe sous-issural. L’organe sous-issural présent chez l’animal n’est présent chez l’homme que pendant la vie embryonnaire et perd sa fonction à l’âge adulte.

Beaucoup d’efforts ont été déployés pour déterminer le profil IHC de la tumeur. L’immunophénotype de PTPR a été largement étudié. Il montre une immunoréactivité pour un large spectre de cytokératines, par exemple KL1, AE1 / AE3 et CAM5.2. Les zones papillaires sont plus cohérentes et fortement positives pour CK18 que les zones solides. Cependant, certains auteurs ont signalé une négativité pour CK, EMA, synaptophysine et GFAP. Il a également été rapporté que les PTPRs expriment la vimentine, la protéine S-100, l’énolase spécifique du neurone (NSE), la Protéine 2 associée aux microtubules (MAP2), la molécule d’adhésion des cellules neurales (N-CAM) et la transthyrétine. La réactivité de la GFAP a été rapportée dans environ 12% des tumeurs, généralement limitée aux zones périvasculaires focales de la tumeur. L’expression de l’EMA de surface est observée dans la plupart des cas. Aucun immunomarquage des protéines neurofilamentaires n’a été rapporté. Dans quelques cas, l’ESN et la synaptophysine ont été déclarées positives. Toutes les lésions de la région pinéale connues pour présenter une architecture papillaire entrent dans le diagnostic différentiel de PTPR. Ceux-ci comprennent les tumeurs parenchymateuses pinéales, l’épendymome papillaire, les tumeurs du plexus choroïde, le méningiome papillaire et les métastases. Une forte immunoexpression des marqueurs neuronaux aide à différencier les PTPR des tumeurs parenchymateuses pinéales. Une expression très faible ou absente de CK7 / CK20 et de faibles indices de marquage MIB-1 sont caractéristiques du PTPR et le différencient des carcinomes papillaires métastatiques de primaire inconnu. Le PTPR et le papillome du plexus choroïde expriment des cytokératines et de la transthyrétine; cependant, la plupart des PTPR montrent une coloration à la CARTE-2 et n’expriment pas le Kir7.1, qui est un marqueur des tumeurs du plexus choroïde. L’absence générale d’expression de la cytokératine différencie le méningiome papillaire du PTPR. Les tumeurs papillaires de la région pinéale sont caractérisées par une récurrence locale fréquente, mais seulement une dissémination spinale occasionnelle. Par conséquent, le comité de l’OMS les a classés dans la catégorie des grades II ou III.

 Un fichier externe contenant une image, une illustration, etc. Le nom de l'objet est AJNS-11-453b-g002.jpg

( a) PTPR-vimentine positive ×100 (b) Protéine PTPR-S-100 positive ×400

 Un fichier externe contenant une image, une illustration, etc. Le nom de l'objet est AJNS-11-453b-g003.jpg

( a) PTPR-p53 positif focal ×400 (b) PTPR – faible indice MIB-1 ×400

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