Articles

Suchość oka: więcej niż choroba objawowa

był czas, gdy prawie połowa pacjentów z suchym okiem, którzy przedstawili się praktykom okulistycznym, była leczona sztucznymi łzami. Druga połowa nadal wracała na wizyty kontrolne, ponieważ objawy utrzymywały się. Po rozważeniu przyczyny tego cyklu, jasne jest, że potencjalne konsekwencje suchego oka należy zbadać dalej, nie tylko jako zespół objawów, ale także jako możliwy znak ostrzegawczy dla choroby ogólnoustrojowej. Identyfikacja chorób ogólnoustrojowych u pacjentów z objawami suchości oka nie tylko pozwala na odmienne podejście do pacjenta, ale również działa jako forma zarządzania oczekiwaniami leczenia. Pacjenci z suchym okiem, u których zdiagnozowano chorobę ogólnoustrojową, są świadomi, że ich objawy mogą nie ulec poprawie; są jednak świadomi, że ukierunkowane leczenie oparte na zrozumieniu ich prawdziwej etiologii może zapobiec postępowi objawów.
choroba układowa i suchość oka
istnieje dobrze znany związek kilku chorób układowych związanych z zespołem suchego oka, wśród nich zespół Sjögrena, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina i toczeń rumieniowaty układowy.1 zespół Sjögrena jest przewlekłą chorobą autoimmunologiczną charakteryzującą się białymi krwinkami atakującymi gruczoły produkujące wilgoć pacjenta, w tym gruczoły łzowe i ślinowe. Zespół Sjögrena jest klasyfikowany jako pierwotny lub wtórny. Chociaż oba są chorobami ogólnoustrojowymi, pierwotny zespół Sjögrena powoduje wczesne i stopniowe zmniejszanie funkcji gruczołów łzowych i ślinowych i może obejmować wiele stanów pozglandularnych. Wtórny zespół Sjögrena występuje u osób z inną autoimmunologiczną chorobą tkanki łącznej, taką jak reumatoidalne zapalenie stawów lub toczeń rumieniowaty układowy.
zespół Sjögrena dotyka około 4 milionów ludzi w Stanach Zjednoczonych, z czego 3 miliony są niezdiagnozowane, ale jest to jedna z trzech najczęstszych chorób autoimmunologicznych. Co najważniejsze, niedobór wody suchego oka wiąże się ze zmniejszonym wydzielaniem łzowym i jest częstym wczesnym objawem zespołu Sjögrena i znakiem rozpoznawczym stanu.1-3 zespół Sjögrena może przejść do całego ciała w postaci objawów ogólnoustrojowych, takich jak zaburzenia czynności nerek, Choroby płuc i zwiększone ryzyko chłoniaka. Chłoniak jest poważnym powikłaniem choroby Sjögrena, które zwiększa ryzyko wraz z postępem choroby.

Rysunek 1. Karta pobierania krwi Sjö.

według National Institutes of Health, jeden na 10 pacjentów Sjögrena rozwinie chłoniaka, a około 20 procent zgonów w pierwotnych pacjentów Sjögrena przypisuje się chłoniakowi.4,5 W niedawnym badaniu ryzyko rozwoju chłoniaka u pacjentów Sjögrena oszacowano na 44 razy większe niż w populacji ogólnej.6

Ostatnie wyniki kliniczne
uważa się, że choroba Sjögrena jest spowodowana kombinacją czynników genetycznych, środowiskowych i hormonalnych. Czynnik inicjujący może pochodzić z jednego lub więcej zdarzeń i może mieć również podstawę w predyspozycjach genetycznych. Wczesne i dokładne rozpoznanie zespołu Sjögrena jest ważnym czynnikiem w ograniczaniu powikłań choroby, jednak obecnie średni czas oczekiwania pacjentów na dokładną diagnozę wynosi 4,7 roku.1 osiągnięcie dokładnej diagnozy było historycznie trudne i wymagało wielu testów diagnostycznych, w tym serologicznych. Tradycyjne biomarkery serologiczne związane z zespołem Sjögrena-swoiste przeciwciało Sjögrena a (SS-A), swoiste przeciwciało Sjögrena B (SS-B), czynnik reumatoidalny (RF) i przeciwciało przeciwjądrowe (ANA)—mają pewne ograniczenia, w tym niską wrażliwość kliniczną (SS-a, SS-B), niską swoistość (ANA, RF), brak wykrywalności i manifestacji pod koniec progresji choroby; wynik ogólnoustrojowych, a nie specyficznych narządowych markerów.7
niedawno opracowany, zaawansowany panel diagnostyczny do wczesnej identyfikacji zespołu Sjögrena u pacjentów z suchym okiem (Sjö, Nicox Inc.), testuje pacjentów na trzy nowe biomarkery-białko gruczołu ślinowego-1 (SP-1), anhydrazę węglanową-6 (CA-6) i białko wydzielnicze przyusznika (PSP)—które wykrywają wcześniej zespół Sjögrena o wysokiej swoistości i czułości, oprócz tradycyjnych biomarkerów (Patrz rycina 1 & 2). Te nowe autoprzeciwciała są specyficzne dla gruczołów i wykrywają zespół Sjögrena z wysoką swoistością i czułością.4 przeciwciała SP-1 mają największą swoistość i wrażliwość na wczesny zespół Sjögrena, a autoprzeciwciała na CA-6 dodają dodatkowej wrażliwości do diagnozy wczesnego zespołu Sjögrena wraz z PSP, SS-A I SS-B.

Rysunek 2. Technika igieł motylkowych służy do zbierania i deponowania próbek krwi pacjenta.

w badaniu stacjonarnym przetestowaliśmy 90 pacjentów, u których wystąpiły objawy suchego oka, korzystając z nowego panelu diagnostycznego, aby określić, którzy pacjenci prawdopodobnie mają Sjögrena, wczesnego Sjögrena, wtórnego Sjögrena lub raczej nie mają w ogóle Sjögrena. Siedemdziesiąt osiem kobiet i dwanaście mężczyzn. Nawet biorąc pod uwagę nasze zrozumienie częstości występowania choroby, wyniki serologiczne były zaskakujące: tylko 50 było ujemnych dla markerów autoimmunizacji.
U 33 pacjentów stwierdzono markery zespołu Sjögrena, co stanowiło 36,7% badanych pacjentów. Trzynastu z tych pacjentów zdefiniowano jako wczesny zespół Sjögrena, 13 zdefiniowano jako zespół Sjögrena, a siedmiu jako wtórny zespół Sjögrena. Spośród 33 osób, które uzyskały wynik dodatni na obecność markerów zespołu Sjögrena, 28 było kobietami (35,9 procent badanych kobiet było dodatnich na obecność markerów zespołu Sjögrena), a pięć mężczyzn (41,7 procent badanych mężczyzn było dodatnich na obecność markerów zespołu Sjögrena). U siedmiu pacjentów stwierdzono obecność markerów wskazujących na reumatoidalne zapalenie stawów (patrz Tabela 1). Zaskakująco, duży odsetek pacjentów, którzy przedstawili tylko suchego oka stwierdzono zespół Sjögrena i zostały wykryte wcześnie.

Zarządzanie Zmianami Diagnostycznymi

Tabela 1. Wewnętrzne badanie Konewki wśród podejrzanych o suche oczy

pacjenci przebadani wynik ujemny na jakąkolwiek autoimmunizację RA wczesny zespół Sjögrena zespół Sjögrena wtórny zespół Sjögrena
Kobieta 78 44 6 12 11 5
Mężczyzna 12 6 1 1 2 2
razem 90 50 7 13 13 7

diagnoza zespołu Sjögrena niesie ze sobą znaczący wpływ na oczekiwania pacjentów i strategię lekarza dla opieki kontrolnej. Z wczesnym wykrywaniem i współrządzeniem z innymi specjalistami medycznymi (np. reumatologami, dentystami i lekarzami ogólnymi itp.), identyfikacja i leczenie objawów zespołu Sjögrena może zmniejszyć powikłania dotyczące wątroby, płuc i tarczycy. Potencjalne terapie Sjögrena na horyzoncie mogą obejmować leki biologiczne, które blokują komórki B, komórki T i limfotoksyny. Pacjentów tych należy również ściśle monitorować.
w odniesieniu do objawów przedmiotowych i podmiotowych ocznych, specyficzny schemat leczenia pacjenta z zespołem Sjögrena będzie zależał od ciężkości i stadium choroby. Wczesne leczenie w celu normalizacji filmu łzowego i przerwania cyklu zapalenia może chronić powierzchnię oka przed późniejszymi powikłaniami (zapalenie twardówki, zapalenie rogówki i zapalenie błony naczyniowej oka) i poprawić jakość życia pacjentów. W mojej praktyce Leczenie początkowe polega na stosowaniu sztucznych łez co dwie godziny, a następnie cyklosporyny emulsji oftalmicznej 0,05% (Restasis) i etabonianu loteprednolu, z wizytami kontrolnymi zaplanowanymi co pół roku. Jednakże, jeśli pacjent testy pozytywne dla Sjögrena, a następnie obserwacji jest co trzy miesiące.
u niektórych pacjentów występują dolegliwości suchego oka podczas pierwszych wizyt i są badani pod kątem zespołu Sjögrena. Inni przystępują do testu dopiero po wielu wizytach i powtarzających się dolegliwościach, które nie ulegają poprawie. Kiedy pacjenci są świadomi swojej diagnozy, zmieniają się ich oczekiwania, a ich dolegliwości maleją. Rozumieją, że biorą leki, nie w celu poprawy, ale w celu zapobiegania postępowi choroby.
nakładanie się zespołu Sjögrena i suchego oka oznacza, że specjaliści zajmujący się pielęgnacją oczu są w wyjątkowej i krytycznej pozycji, aby zidentyfikować lata wyprzedzenia obecnego standardu Sjögrena. Nie tylko możemy zrobić różnicę w życiu naszych pacjentów poprzez wczesną identyfikację poważnej choroby autoimmunologicznej, ale wiedząc, czy istnieje przyczyna suchego oka może również pomóc nam lepiej zarządzać ich objawy oczne skuteczniej. Nasze wyniki potwierdzają potrzebę zwiększenia staranności specjalistów zajmujących się leczeniem pacjentów z suchym okiem oraz zalecenie, aby potencjalna obecność zespołu Sjögrena była brana pod uwagę u wszystkich pacjentów z suchym okiem, niezależnie od stadium choroby. Recenzja
Dr Dauhajre jest okulistą w Mount Sinai Hospital of Queens w Nowym Jorku. Pan Teofilo Atallah jest studentem medycyny w New York University School Of Medicine. Autorzy nie zgłaszali zainteresowania finansowego żadnym omawianym produktem i nie otrzymali wsparcia finansowego na własne badania.
1. Sjögren’s Syndrome Foundation. Sjögren’s Syndrome Foundation. 2001. Available at http://www.sjogrens.org. Accessed September 5, 2013.
2. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med 2004;164:1275-1284.
3. Liew M, Zhang M, Kim E, et al. Prevalence and predictors of Sjögren’s syndrome in a prospective cohort of patients with aqueous-deficient dry eye. Br J Ophthalmol 2012;96:1498-1503.
4. Theander E, Henriksson G, Ljungberg O, Mandl T, Manthorpe R, Jacobsson L T H. Lymphoma and other malignancies in primary Sjögren’s syndrome: A cohort study on cancer incidence and lymphoma predictors. Ann Rheum Dis 2006;803:65:796-803.
5. Voulgarelis M, Dafni U G, Isenberg D A, Moutsopoulos H M. Malignant lymphoma in primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 1999;42:1765-1772.
6. Utine CA, Akpek EK. What Ophthalmologists Should Know About Sjögren’s Syndrome. European Ophthalmic Review 2010;4(1):77-81.
7. Shen L, Suresh L, Lindemann M, et al. Novel autoantibodies in Sjögren’s syndrome. Clin Immunol 2012;145:251-255.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.