Articles

Guz brodawkowaty regionu szyszynki: rzadka Jednostka | Online Digest

dyskusja

PTPR jest rzadką jednostką, nowo opisaną w klasyfikacji guzów mózgu WHO 2007 i przypisaną do kodu tymczasowego (kod ICD-O 9395/3). W 2003 roku Jouvet i współpracownicy zgłosili sześć przypadków i nazwali go ” guz brodawkowaty regionu szyszynki.”Cechy kliniczno-patologiczne guza opisane i zilustrowane w tej serii były bardzo podobne do opisu niektórych Bytów zgłaszanych przez neuropatologów z różnych części świata. Wiele innych niezależnych przypadków opublikowano po Jouvet et al.wstępny raport. Do tej pory odnotowano około 64 przypadki PTPR.

definicja PTPR WHO z 2007 r. jest następująca: – ” Rzadki guz neuroepitelialny regionu szyszynki u dorosłych, charakteryzujący się architekturą brodawkowatą i cytologią nabłonkową, immunopozytywnością cytokeratyny i cechami Ultra strukturalnymi sugerującymi różnicowanie wyściółkowe.”

są dobrze ograniczone, a ich rozmiar może wynosić od 2,5 do 4 cm. Wiek waha się od 5 do 66 lat, podczas gdy średnia wieku wynosi 31,5 roku. Mogą również mieć składnik torbielowaty. Obrazowanie CT pokazuje ich hipodensyjny charakter i wzmocnienie kontrastem. MRI wykazuje hipointensity w sekwencji T1-ważonej (T1W) i hyperintensity w sekwencji T2-ważonej (T2W) i zwiększa się z kontrastem.

objawy są zwykle związane z obturacyjnym wodogłowiem wtórnym do kompresji akweduktu mózgowego. Progresja występuje u prawie 75% pacjentów. Niepełna resekcja i zwiększona aktywność mitotyczna są negatywnymi czynnikami prognostycznymi.

chociaż komórka pochodzenia nie jest dokładnie znana, uważa się, że pochodzi od wyspecjalizowanych komórek wyściółkowych narządu podkomorowego. Narząd subkombinacyjny obecny u zwierząt, występuje u ludzi tylko w okresie życia embrionalnego i traci swoją funkcję w dorosłym życiu.

podjęto wiele wysiłku, aby zdecydować o Profilu IHC guza. Immunofenotyp PTPR był szeroko badany. Wykazuje immunoreaktywność dla szerokiego spektrum cytokeratyn, na przykład KL1, AE1 / AE3 i CAM5.2. Obszary brodawkowate są bardziej konsekwentnie i silnie dodatnie dla CK18 niż obszary stałe. Jednak niektórzy autorzy zgłaszali negatywność dla CK, EMA, synaptofizyny i GFAP. Stwierdzono również, że PTPRs wykazuje ekspresję wimetyny, białka S-100, enolazy specyficznej dla neuronów (NSE), białka 2 związanego z mikrotubulami (MAP2), cząsteczki adhezji komórek nerwowych (N-CAM) i transtyretyny . Reaktywność dla GFAP odnotowano w około 12% nowotworów, zazwyczaj ograniczone do ogniskowych okołonaczyniowych obszarów guza. Powierzchniowa ekspresja EMA jest widoczna w większości przypadków. Nie stwierdzono znakowania immunologicznego białek nerwiakowych. W kilku przypadkach NSE i synaptofizyna były dodatnie. Wszystkie zmiany w okolicy szyszynki, o których wiadomo, że wykazują architekturę brodawkowatą, są w diagnostyce różnicowej PTPR. Należą do nich guzy miąższu szyszynki, brodawkowaty wyściółczak, guzy splotu naczyniówki, brodawkowaty oponiak i przerzuty. Silna immunoekspresja markerów neuronalnych pomaga w różnicowaniu PTPR od guzów miąższu szyszynki. Bardzo niska lub nieobecna ekspresja CK7/CK20 i niskie wskaźniki znakowania MIB-1 są charakterystyczne dla PTPR i odróżniają go od przerzutowego raka brodawkowatego nieznanego pierwotnego . Zarówno ptpr, jak i brodawczak splotu naczyniówkowego wyrażają cytokeratyny i transtyretynę; jednak większość PTPRs wykazuje zabarwienie MAP-2 i nie wyraża Kir7.1, który jest markerem guzów splotu naczyniówkowego. Ogólny brak ekspresji cytokeratyny, odróżnia oponiaka brodawkowatego od PTPR. Guzy brodawkowate regionu szyszynki charakteryzują się częstymi nawrotami miejscowymi, ale tylko sporadyczne rozprzestrzenianie się kręgosłupa. W związku z tym panel WHO umieścił je w kategorii klas II Lub III.

plik zewnętrzny, który zawiera zdjęcie, ilustrację itp. Nazwa obiektu to AJNS-11-453B-g002.. jpg

(a) ptpr-vimentin dodatni ×100 (B) ptpr-s-100 dodatni ×400

plik zewnętrzny, który zawiera zdjęcie, ilustrację itp. Nazwa obiektu to AJNS-11-453B-g003.. jpg

(a) ptpr – p53 ogniskowa dodatnia ×400 (b) PTPR-niski wskaźnik MIB-1×400

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.