Articles

Papillaire tumor in de pijnappelstreek: een zeldzame entiteit | Online Digest

discussie

PTPR is een zeldzame entiteit, nieuw beschreven in de WHO 2007 classificatie van hersentumoren en met een voorlopige code (ICD-o code van 9395/3). In 2003 rapporteerden Jouvet en collega ‘ s zes gevallen en noemden het “papillaire Tumor van Pijnappelappel regio.”De clinicopathologische kenmerken van de tumor zoals beschreven en geïllustreerd in die reeks waren zeer vergelijkbaar met de beschrijving van sommige entiteiten gemeld door neuropathologen uit verschillende delen van de wereld. Veel meer onafhankelijke case reports werden gepubliceerd na Jouvet et al.het eerste rapport. Tot nu toe zijn ongeveer 64 gevallen van PTPR gemeld.

de WHO 2007 definitie van PTPR is als volgt: – ” een zeldzame neuro-epitheliale tumor van de pijnappelstreek bij volwassenen, gekarakteriseerd door papillaire architectuur en epitheliale cytologie, immunopositiviteit voor cytokeratine en ultra structurele kenmerken die ependymale differentiatie suggereren.”

ze zijn goed omschreven en de grootte kan variëren van 2,5 tot 4 cm. De leeftijd varieert van 5 tot 66 jaar, terwijl de gemiddelde leeftijd 31,5 jaar is. Ze kunnen ook een cystische component hebben. CT beeldvorming toont hun hypodense aard en verbetering met contrast. MRI toont hypointensity in T1-gewogen (T1W) sequentie en hyperintensity in T2-gewogen (T2W) sequentie en verbeteren met contrast.

symptomen zijn typisch gerelateerd aan obstructieve hydrocephalus secundair aan compressie van cerebraal aquaduct. Progressie treedt op bij bijna 75% van de patiënten. Onvolledige resectie en verhoogde mitotische activiteit zijn negatieve prognostische factoren.

hoewel de cel van oorsprong niet definitief bekend is, wordt aangenomen dat deze afkomstig is van de gespecialiseerde ependymale cellen van het sub-orgaan. Het subcomité orgaan aanwezig in dieren, is aanwezig in de mens alleen tijdens het embryonale leven en verliest zijn functie in het volwassen leven.

er is veel moeite gedaan om het IHC-profiel van de tumor te bepalen. Het immunofenotype van PTPR is uitgebreid onderzocht. Het toont immunoreactiviteit voor een breed spectrum van cytokeratins, bijvoorbeeld, KL1, AE1 / AE3, en CAM5.2. Papillaire gebieden zijn consistenter en sterker positief voor CK18 dan de vaste gebieden. Sommige auteurs hebben echter negativiteit gemeld voor CK, EMA, synaptofysine en GFAP. Er is ook gemeld dat PTPRs vimentin, s-100-eiwit, Neuronspecifieke enolase (NSE), microtubule-geassocieerd eiwit 2 (MAP2), neurale celadhesiemolecuul (N-CAM) en transthyretine tot expressie brengt . Reactiviteit Voor GFAP is gemeld bij ongeveer 12% van de tumoren, meestal beperkt tot focale perivasculaire gebieden van de tumor. Oppervlakte EMA expressie wordt gezien in de meeste gevallen. Er is geen immunolabeling voor neurofilamenteiwitten gemeld. In enkele gevallen werden NSE en synaptofysine positief gemeld. Alle pijnappelstreek laesies gekend om papillaire architectuur tentoon te stellen komen in de differentiële diagnose van PTPR. Deze omvatten pijnappelklier parenchymale tumoren, papillaire ependymoom, choroid plexus tumoren, papillaire meningioom, en metastasen. Sterke immunoexpressie van neuronale tellers helpen bij het onderscheiden van ptpr van pijnappelklier parenchymale tumoren. Zeer lage of afwezige expressie van CK7 / CK20 en lage MIB-1 etiketteringsindices zijn kenmerkend voor PTPR en onderscheidt het van gemetastaseerde papillaire carcinomen van onbekende primaire. Zowel PTPR en choroid plexus papilloma express cytokeratines en transthyretine; echter de meeste PTPRs toon kaart-2 kleuring en niet kir7.1, dat is een marker van choroid plexus tumoren. Algemeen gebrek aan cytokeratin uitdrukking, onderscheidt papillair meningeoom van PTPR. Papillaire tumoren van pijnappelappel regio worden gekenmerkt door frequente lokale herhaling, maar slechts incidentele spinale verspreiding. Daarom heeft het WHO-panel ze in de rangen II of III categorie geplaatst.

een extern bestand met een afbeelding, illustratie, enz. De naam van het Object is AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) ptpr-vimentine positief ×100 (b) ptpr-s-100 eiwit positief ×400

een extern bestand met een afbeelding, illustratie, enz. De naam van het Object is AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) ptpr-p53 focaal positief ×400 (b) ptpr-lage MIB-1-index ×400

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.