Articles

Papillær tumor av pineal region: en sjelden enhet | Online Digest

Diskusjon

PTPR er en sjelden enhet, nylig beskrevet I WHO 2007 klassifisering av hjernesvulster og tildelt en foreløpig kode (ICD-o-kode av 9395/3). I 2003 rapporterte jouvet og kolleger seks tilfeller og kalte det ” Papillær Svulst I Pineal regionen.”Svulstens klinikopatologiske egenskaper som beskrevet og illustrert i den serien var svært lik beskrivelsen av enkelte enheter rapportert av nevropatologer fra forskjellige deler av verden. Mange flere uavhengige saksrapporter ble publisert etter Jouvet et al.første rapport. Til nå er det rapportert om 64 tilfeller AV PTPR.

WHO 2007-definisjonen AV PTPR er som følger: – ” en sjelden neuroepitelial tumor i pinealområdet hos voksne, preget av papillær arkitektur og epitelial cytologi, immunopositivitet for cytokeratin og ultra strukturelle trekk som tyder på ependymal differensiering.”

De er godt omskrevet og størrelsen kan variere fra 2,5 til 4 cm. Alderen varierer fra 5 til 66 år, mens gjennomsnittsalderen er 31,5 år. De kan også ha en cystisk komponent. CT imaging viser deres hypodense natur og forbedring med kontrast. MR demonstrerer hypointensitet i t1-vektet (T1W) sekvens og hyperintensitet I T2-vektet (T2W) sekvens og forbedrer med kontrast.

Symptomer er vanligvis relatert til obstruktiv hydrocephalus sekundært til kompresjon av cerebral akvedukt. Progresjon forekommer hos nesten 75% av pasientene. Ufullstendig reseksjon og økt mitotisk aktivitet er negative prognostiske faktorer.

selv om opprinnelsescellen ikke er kjent, antas den å oppstå fra de spesialiserte ependymale cellene i underkommissurorganet. Subcommissural organ tilstede i dyr, er til stede i mennesker bare under embryonale liv og mister sin funksjon i voksenlivet.

det er gjort mye arbeid for å bestemme IHC-profilen til svulsten. IMMUNFENOTYPEN TIL PTPR har blitt grundig undersøkt. Det viser immunoreaktivitet for et bredt spekter av cytokeratiner, FOR EKSEMPEL KL1, AE1 / AE3 og CAM5.2. Papillære områder er mer konsekvent og sterkt positive FOR CK18 enn de faste områdene. Men noen forfattere har rapportert negativitet FOR CK, EMA, synaptophysin og GFAP. PTPRs har også blitt rapportert å uttrykke vimentin, s-100 protein, Nevronspesifikk enolase( NSE), Mikrotubuleassosiert Protein 2 (MAP2), neuralcelleadhesjonsmolekyl (N-CAM) og transtyretin . Reaktivitet FOR GFAP er rapportert hos ca. 12% av tumorene, vanligvis begrenset til fokale perivaskulære områder av tumoren. Overflate EMA uttrykk er sett i de fleste tilfeller. Ingen immunmerking for nevrofilamentproteiner er rapportert. I få tilfeller ble NSE og synaptofysin rapportert positivt. Alle pineal region lesjoner kjent for å vise papillær arkitektur kommer i differensialdiagnose AV PTPR. Disse inkluderer pineal parenkymale svulster, papillær ependymom, choroid plexus svulster, papillær meningiom og metastaser. Sterk immunoexpression av nevronmarkører bidrar til å differensiere PTPR fra pineal parenkymale svulster. Meget lav eller fraværende ekspresjon AV CK7 / CK20 og lave mib-1-merkingsindekser er karakteristiske FOR PTPR og skiller DET fra metastaserende papillære karsinomer av ukjent primær . BÅDE PTPR OG choroid plexus papilloma uttrykker cytokeratiner og transthyretin; men de fleste PTPRs viser MAP-2 flekker og uttrykker Ikke Kir7. 1, som er en markør for choroid plexus svulster. Generell mangel på cytokeratinuttrykk, skiller papillær meningiom FRA PTPR. Papillære svulster i pinealområdet er preget av hyppig lokal gjentakelse, men bare sporadisk spinal formidling. DERFOR HAR who-panelet satt dem i klasse II eller III-kategori.

en ekstern fil som inneholder et bilde, illustrasjon, etc. Objektnavnet ER AJNS-11-453b-g002.jpg

(A) PTPR-vimentin positiv ×100 (b) PTPR-S-100 protein positiv ×400

en ekstern fil som inneholder et bilde, illustrasjon, etc. Objektnavnet ER AJNS-11-453b-g003.jpg

(A) PTPR-p53 fokal positiv ×400 (b) PTPR-lav MIB-1 indeks ×400

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert.