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松果体領域の乳頭状腫瘍:希少な実体 | Online Digest

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PTPRは希少な実体であり、WHO2007classification of brain tumorsに新たに記載され、暫定コード(ICD-Oコード9395/3)が割り当てられた。 2003年、Jouvetらは6例を報告し、それを「松果体領域の乳頭状腫瘍」と呼んだ。「そのシリーズに記載され、示されている腫瘍の臨床病理学的特徴は、世界のさまざまな地域の神経病理学者によって報告されたいくつかの実体の説 さらに多くの独立した症例報告がJouvet et al.の最初の報告書。 これまでに、PTPRの約64例が報告されている。

WHO2007年のPTPRの定義は以下の通りである:–”成人における松果体領域のまれな神経上皮腫瘍であり、乳頭構造および上皮細胞学、サイトケラチンに対する免疫能および上衣分化を示唆する超構造的特徴を特徴とする。”

それらは十分に外接されており、サイズは2.5から4cmまで変化する可能性があります。 年齢は5歳から66歳の範囲であり、平均年齢は31.5歳である。 彼らはまた、嚢胞性成分を有していてもよいです。 CT造影では,低濃度性とコントラストの増強を示した。 MRIは、T1重み付け(T1W)シーケンスのhypointensityとT2重み付け(T2W)シーケンスのhyperintensityを示し、コントラストで強化します。

症状は典型的には脳水道管の圧迫に続発する閉塞性水頭症に関連している。 進行は患者のほぼ75%で起こる。 不完全切除および有糸分裂活性の増加は陰性予後因子である。

起源の細胞は明確には分かっていないが、commissural subcommissural器官の特殊な上衣細胞から生じていると考えられている。 動物に存在するcommissural下器官は、胚の生活の間にのみヒトに存在し、成人の生活の中でその機能を失います。

腫瘍のIHCプロファイルを決定するために多くの努力が払われています。 PTPRの免疫表現型は広範囲に研究されている。 これは、サイトケラチンの広いスペクトル、例えば、KL1、AE1/AE3、およびCAM5.2の免疫反応性を示しています。 乳頭領域は、固体領域よりもCK18に対してより一貫して強く陽性である。 しかし、いくつかの著者は、CK、EMA、シナプトフィシン、およびGFAPの否定性を報告している。 PTPRsはまた、ビメンチン、S-100タンパク質、ニューロン特異的エノラーゼ(NSE)、微小管関連タンパク質2(MAP2)、神経細胞接着分子(N-CAM)とトランスチレチンを発現することが報告されている。 GFAPに対する反応性は、腫瘍の約1 2%において報告されており、典型的には腫瘍の限局性血管周囲領域に限定されている。 表面EMAの表現はほとんどの場合見られます。 ニューロフィラメントタンパク質に対する免疫標識は報告されていない。 いくつかの症例でNSEとシナプトフィシンが陽性であった。 乳頭構造を示すことが知られているすべての松果体領域病変は、PTPRの鑑別診断に来る。 これらには、松果体実質腫瘍、乳頭状上衣腫、脈絡叢腫瘍、乳頭状髄膜腫、および転移が含まれる。 神経マーカーの強力な免疫発現は、松果実質腫瘍からPTPRを区別するのに役立ちます。 CK7/CK20および低いMIB-1標識指数の非常に低いまたは不在の発現は、PTPRの特徴であり、未知の原発性の転移性乳頭癌からそれを区別する。 PTPRと脈絡叢乳頭腫の両方がサイトケラチンとトランスチレチンを発現するが、ほとんどのPTPRsはMAP-2染色を示し、脈絡叢腫瘍のマーカーであるKir7.1を発現しない。 サイトケラチン発現の一般的な欠如は、ptprから乳頭状髄膜腫を区別します。 松果体領域の乳頭状腫瘍は、頻繁な局所再発を特徴とするが、時折の脊髄播種のみを特徴とする。 したがって、WHOパネルは、グレードIIまたはIIIのカテゴリにそれらを入れています。

画像、イラストなどを保持する外部ファイル。 オブジェクト名はAJNS-11-453b-g002です。jpg

(a)PTPR−ビメンチン陽性×1 0 0(b)ptpr−S−1 0 0タンパク質陽性×400

画像、イラストなどを保持する外部ファイル。 オブジェクト名はAJNS-11-453b-g003です。jpg

(a)PTPR-p53フォーカルポジ×400(b)PTPR-低MIB-1インデックス×400

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