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Tumore papillare della regione pineale: Un'entità rara | Online Digest

Discussione

PTPR è un’entità rara, recentemente descritta nella classificazione OMS 2007 dei tumori cerebrali e assegnato un codice provvisorio (codice ICD-O di 9395/3). Nel 2003, Jouvet e colleghi hanno riportato sei casi e lo hanno chiamato ” Tumore papillare della regione pineale.”Le caratteristiche clinicopatologiche del tumore descritte e illustrate in quella serie erano molto simili alla descrizione di alcune entità riportate dai neuropatologi di diverse parti del mondo. Molti altri casi indipendenti sono stati pubblicati dopo Jouvet et al.il rapporto iniziale. Fino ad ora sono stati segnalati circa 64 casi di PTPR.

La definizione OMS 2007 di PTPR è la seguente: – ” Un raro tumore neuroepiteliale della regione pineale negli adulti, caratterizzato da architettura papillare e citologia epiteliale, immunopositività per citocheratina e caratteristiche ultra strutturali che suggeriscono la differenziazione ependimale.”

Sono ben circoscritte e le dimensioni possono variare da 2,5 a 4 cm. L’età varia da 5 a 66 anni, mentre l’età media è di 31,5 anni. Possono anche avere una componente cistica. L’imaging CT mostra la loro natura ipodensa e il miglioramento con il contrasto. La risonanza magnetica dimostra ipointensità nella sequenza T1 ponderata (T1W) e iperintensità nella sequenza T2 ponderata (T2W) e migliora con il contrasto.

I sintomi sono tipicamente correlati all’idrocefalo ostruttivo secondario alla compressione dell’acquedotto cerebrale. La progressione si verifica in quasi il 75% dei pazienti. La resezione incompleta e l’aumento dell’attività mitotica sono fattori prognostici negativi.

Sebbene la cellula di origine non sia sicuramente nota, si pensa che derivi dalle cellule ependimali specializzate dell’organo subcommissurale. L’organo subcommissurale presente negli animali, è presente negli esseri umani solo durante la vita embrionale e perde la sua funzione nella vita adulta.

È stato fatto un grande sforzo per decidere il profilo IHC del tumore. L’immunofenotipo del PTPR è stato ampiamente studiato. Mostra immunoreattività per un ampio spettro di citocheratine, ad esempio KL1, AE1/AE3 e CAM5.2. Le aree papillari sono più coerenti e fortemente positive per CK18 rispetto alle aree solide. Tuttavia alcuni autori hanno riportato negatività per CK, EM, synaptophysin e GFAP. PTPRs sono stati anche segnalati per esprimere vimentina, proteina S-100, enolasi neurone specifico (NSE), proteina associata microtubuli 2 (MAP2), molecola di adesione delle cellule neurali (N-CAM) e transtiretina . La reattività per GFAP è stata riportata in circa il 12% dei tumori, tipicamente limitato alle aree focali perivascolari del tumore. Espressione di superficie EM è visto nella maggior parte dei casi. Non è stato riportato alcun immunolabeling per le proteine del neurofilamento. In pochi casi, NSE e sinaptofisina sono state riportate positive. Tutte le lesioni della regione pineale note per esibire l’architettura papillare vengono nella diagnosi differenziale di PTPR. Questi includono tumori parenchimali pineali, ependimoma papillare, tumori del plesso coroide, meningioma papillare e metastasi. La forte immunoespressione dei marcatori neuronali aiuta a differenziare il PTPR dai tumori parenchimali pineali. Espressione molto bassa o assente di CK7 / CK20 e indici di etichettatura MIB-1 bassi sono caratteristici del PTPR e lo differenziano dai carcinomi papillari metastatici di primaria sconosciuta . Sia PTPR che il papilloma del plesso coroide esprimono citocheratine e transtiretina; tuttavia la maggior parte dei PTPRs mostra la colorazione MAP-2 e non esprime Kir7.1, che è un marker di tumori del plesso coroide. La mancanza generale di espressione della citocheratina, differenzia il meningioma papillare dal PTPR. I tumori papillari della regione pineale sono caratterizzati da frequenti recidive locali, ma solo occasionali disseminazioni spinali. Pertanto, il panel dell’OMS li ha inseriti nella categoria di grado II o III.

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(a) PTPR-vimentin positivo ×100 (b) PTPR-S-100 proteina positiva ×400

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(a) PTPR – p53 focale positiva ×400 (b) PTPR – basso indice MIB-1×400

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