Articles

Száraz szem: több mint tüneti betegség

volt idő, amikor a szemészeti gyakorlatban bemutatott száraz szemű betegek csaknem felét mesterséges könnyekkel kezelték. A másik fele továbbra is visszatért a nyomon követési látogatásokra, mivel tüneteik továbbra is fennálltak. Miután megvizsgálta ennek a ciklusnak az okát, egyértelmű, hogy a száraz szem lehetséges következményeit tovább kell vizsgálni, nemcsak a tünetek testeként, hanem a szisztémás betegség lehetséges figyelmeztető jeleként is. A szisztémás betegség azonosítása azoknál a betegeknél, akiknél száraz szem tünetei vannak, nemcsak lehetővé teszi a beteg eltérő megközelítését, hanem a kezelés elvárásainak kezelésének egyik formájaként is működik. A szisztémás betegséggel diagnosztizált száraz szemű betegek tisztában vannak azzal, hogy tüneteik nem javulnak; ugyanakkor tisztában vannak azzal is, hogy a valódi etiológiájuk megértésén alapuló célzott kezelés megakadályozhatja tüneteik előrehaladását.
szisztémás betegség és száraz szem
a száraz szem szindrómával összefüggő számos szisztémás betegség jól ismert, köztük az SJ GmbH-szindróma, a rheumatoid arthritis, a scleroderma és a szisztémás lupus erythematosus.1. az SJ-szindróma egy krónikus autoimmun betegség, amelyre jellemző, hogy a fehérvérsejtek megtámadják a páciens nedvességtermelő mirigyeit, beleértve a könny-és nyálmirigyeket. Az SJ enterpren-szindróma elsődleges vagy másodlagos kategóriába tartozik. Bár mindkettő szisztémás betegség, az elsődleges SJ-szindróma a könny-és nyálmirigyek korai és fokozatos csökkenését okozza, és számos extraglanduláris állapotot tartalmazhat. A szekunder SJ-szindróma olyan embereknél fordul elő, akiknek más autoimmun kötőszöveti betegsége van, például rheumatoid arthritis vagy szisztémás lupus erythematosus.
az SJ-szindróma becslések szerint 4 millió embert érint az Egyesült Államokban, ebből 3 millió nem diagnosztizált, mégis ez a három leggyakoribb autoimmun betegség egyike. A legfontosabb, hogy a vizes-hiányos száraz szem a csökkent könnyszekrécióval jár, és az SJ Enterpren-szindróma gyakori korai tünete és az állapot jellemzője.Az 1-3 SJ-szindróma a szisztémás megnyilvánulások, például a veseműködési zavar, a tüdőbetegség és a lymphoma fokozott kockázata formájában az egész testre kiterjedhet. Lymphoma egy súlyos szövődménye az SJ-kór, amely növeli a kockázatot, mint a betegség előrehaladtával.

1. ábra. Egy SJ vérvételi kártya.

a National Institutes of Health szerint minden 10 SJ-s betegben limfóma alakul ki, és az elsődleges SJ-s betegek halálának körülbelül 20% – a limfómának tulajdonítható.4,5 egy nemrégiben végzett vizsgálatban az SJ-ben szenvedő betegeknél a lymphoma kialakulásának kockázatát 44-szer nagyobbra becsülték, mint az általános populációban.6

friss klinikai eredmények
úgy gondolják, hogy az SJ-ben szenvedő betegeknél a lymphoma kialakulásának kockázatát genetikai, környezeti és hormonális tényezők kombinációja okozza. A kiváltó tényező egy vagy több eseményből származhat, és valószínűleg genetikai hajlam alapja is lehet. A korai és pontos SJ-diagnózis fontos tényező a betegség szövődményeinek korlátozásában, de jelenleg átlagosan 4,7 év késleltetés áll rendelkezésre a betegek számára a pontos diagnózis felállításához.1 A pontos diagnózis elérése történelmileg kihívást jelentett, számos diagnosztikai tesztet igényel, beleértve a szerológiát is. A hagyományos szerológiai biomarkerek, melyek az SJ—hez társulnak (SS-A)-az SJ-hez (SS-a), az SJ—hez (SS-B), a rheumatoid faktorhoz (RF) és az antinukleáris antitesthez (ANA)-vannak bizonyos korlátai, beleértve az alacsony klinikai érzékenységet (SS-A, SS-B), az alacsony specificitást (ANA, RF), a kimutathatóság hiányát és a betegség progressziójának késői megnyilvánulását; a szisztémás alapú, nem pedig szervspecifikus markerek eredménye.7
egy nemrégiben kifejlesztett, fejlett diagnosztikai panel az SJ korai azonosításához a száraz szem szindrómája betegek (SJ ons, Nicox Inc.), három új biomarkerre—nyálmirigy fehérje-1 (SP-1), szénsavanhidráz-6 (CA-6) és parotid szekréciós fehérje (PSP)—teszteli a betegeket, amelyek a hagyományos biomarkerek mellett korábban kimutatják az SJ-szindrómát, magas specifitással és érzékenységgel (Lásd az 1.ábrát & 2). Ezek az új autoantitestek mirigy-specifikusak, és nagy specificitással és érzékenységgel észlelik az SJ Enterpren-szindrómát.4 az SP-1 antitestek a legnagyobb specificitással és érzékenységgel rendelkeznek a korai SJ-k esetében, és a CA-6 elleni autoantitestek további érzékenységet adnak a korai SJ-K diagnosztizálásához, a PSP, az SS-A és az SS-B mellett.

2. ábra. A pillangótű technikát használják a beteg vérmintáinak gyűjtésére és letétbe helyezésére.

egy hivatalban végzett vizsgálatban 90 olyan beteget teszteltünk, akiknél száraz szem jelei és tünetei jelentkeztek az új diagnosztikai panel segítségével annak meghatározására, hogy mely betegek valószínűleg SJ-vel, korai SJ-vel vagy másodlagos SJ-vel rendelkeznek. Hetvennyolc nő, 12 férfi volt. Még a betegség prevalenciájának megértését is figyelembe véve a szerológiai eredmények meglepőek voltak: csak 50 volt negatív az autoimmunitás bármely markerére.
harminchárom betegnél találtak markereket az SJ-ben (SJ), ami a vizsgált betegek 36,7% – át jelenti. E betegek közül tizenhárom volt a korai SJ-féle (SJ), 13-at SJ-féle (SJ), hetet pedig másodlagos SJ-féle (SJ) típusú (SJ). A 33 vizsgált személy közül 28 nő volt (a vizsgált nők 35,9% – a volt pozitív az SJ Xhamgren-szindróma markereire), öt pedig férfi (a vizsgált férfiak 41,7% – a volt pozitív az SJ Xhamgren-szindróma markereire). Hét esetben a rheumatoid arthritisre utaló markerek pozitívak voltak (lásd 1.táblázat). Meglepő módon azon betegek nagy százalékánál, akiknél csak száraz szem volt, megállapították, hogy SJ Enterpren-szindróma van, és korán észlelték őket.

Diagnózis Változások Kezelése

Táblázat 1. A tó házon belüli vizsgálata a száraz szem gyanúsítottak körében

vizsgált betegek negatív bármilyen autoimmunitás RA korai Sjogren-kór Sjogren-kór másodlagos Sjogren-kór
78 44 6 12 11 5
férfi 12 6 1 1 2 2
összesen 90 50 7 13 13 7

az SJ-szindróma diagnózisa jelentős hatással van a betegek elvárásaira és az orvos követési stratégiájára. Korai felismeréssel és más orvosi szakemberekkel (azaz reumatológusokkal, fogorvosokkal és háziorvosokkal stb.), az SJ-féle szindróma megnyilvánulásainak azonosítása és kezelése csökkentheti a májat, a tüdőt és a pajzsmirigyet érintő szövődményeket. A lehetséges SJ Enterpren terápiák a láthatáron lehetnek olyan biológiai szerek, amelyek blokkolják a B-sejteket, a T-sejteket és a lymphotoxint. Ezeket a betegeket általában is szorosabb megfigyelés alatt kell tartani.
a szempanaszok és tünetek tekintetében az SJ Enterpren-szindrómás beteg speciális kezelési rendje a betegség súlyosságától és stádiumától függ. A könnyfilm normalizálására és a gyulladásos ciklus megszakítására irányuló korai kezelés megvédheti a szemfelületet a későbbi szövődményektől (scleritis, keratitis és uveitis), és javíthatja a betegek életminőségét. Gyakorlatomban a kezdeti kezelés kétóránként mesterséges könnyeket használ, majd 0,05% ciklosporin szemészeti emulziót (Restasis) és loteprednol etabonátot, hathavonta követő látogatásokkal. Ha azonban a beteg pozitív eredményt mutat az SJ Enterpren esetében, akkor a nyomon követés háromhavonta történik.
néhány betegnél száraz szempanaszok jelentkeznek az első látogatásaikon, és SJ-ra vizsgálják őket. Mások nem veszik a tesztet, amíg többszöri látogatás és ismételt panaszok a tünetek, amelyek nem javulnak. Amint a betegek tisztában vannak a diagnózisukkal, elvárásaik megváltoznak, panaszaik csökkennek. Megértik, hogy gyógyszereket szednek, nem azért, hogy javítsák, hanem hogy megakadályozzák a betegség progresszióját.
az átfedés az SJ Enterpren-szindróma és a száraz szem között azt jelenti, hogy a szemészeti szakemberek egyedülálló és kritikus helyzetben vannak ahhoz, hogy azonosítsák az SJ Enterpren éveit a jelenlegi szabvány előtt. Nem csak a súlyos autoimmun betegség korai azonosításával változtathatunk betegeink életében, de annak ismerete, hogy van-e a száraz szem mögöttes oka, segíthet abban is, hogy hatékonyabban kezeljük szemészeti tüneteiket. Eredményeink alátámasztják a szárazszemű betegeket kezelő szemészeti szakemberek fokozott gondosságának szükségességét, valamint azt az ajánlást, hogy az SJ Enterpren-szindróma potenciális jelenlétét minden szárazszemű betegnél figyelembe kell venni, a betegség stádiumától függetlenül. Áttekintés
Dr. Dauhajre szemész a New York-i Queens-i Mount Sinai Kórházban. Teofilo Atallah a New York-i Egyetem Orvostudományi Karának orvostanhallgatója. A szerzők arról számoltak be, hogy semmilyen pénzügyi érdekeltségük nincs a tárgyalt termék iránt, és nem kaptak pénzügyi támogatást a házon belüli tanulmányukhoz.
1. Sjögren’s Syndrome Foundation. Sjögren’s Syndrome Foundation. 2001. Available at http://www.sjogrens.org. Accessed September 5, 2013.
2. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med 2004;164:1275-1284.
3. Liew M, Zhang M, Kim E, et al. Prevalence and predictors of Sjögren’s syndrome in a prospective cohort of patients with aqueous-deficient dry eye. Br J Ophthalmol 2012;96:1498-1503.
4. Theander E, Henriksson G, Ljungberg O, Mandl T, Manthorpe R, Jacobsson L T H. Lymphoma and other malignancies in primary Sjögren’s syndrome: A cohort study on cancer incidence and lymphoma predictors. Ann Rheum Dis 2006;803:65:796-803.
5. Voulgarelis M, Dafni U G, Isenberg D A, Moutsopoulos H M. Malignant lymphoma in primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 1999;42:1765-1772.
6. Utine CA, Akpek EK. What Ophthalmologists Should Know About Sjögren’s Syndrome. European Ophthalmic Review 2010;4(1):77-81.
7. Shen L, Suresh L, Lindemann M, et al. Novel autoantibodies in Sjögren’s syndrome. Clin Immunol 2012;145:251-255.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.