Articles

A pinealis régió papilláris daganata: ritka entitás | Online Digest

Vita

a PTPR egy ritka entitás, amelyet újonnan írtak le a WHO 2007-es agydaganatok osztályozása és ideiglenes kód (ICD-O kód 9395/3). 2003-ban Jouvet és munkatársai hat esetet jelentettek, és “papilláris daganatnak nevezték a tobozmirigy régióban.”A tumor klinikai patológiai jellemzői, amint azt a sorozat leírja és szemlélteti, nagyon hasonlóak voltak néhány entitás leírásához, amelyeket a világ különböző részeiről származó neuropatológusok jelentettek. Sokkal több Független esettanulmányt tettek közzé Jouvet et al.az első jelentés. Eddig mintegy 64 PTPR esetről számoltak be.

a PTPR WHO 2007 – es meghatározása a következő: – “felnőtteknél a tobozmirigy régió ritka neuroepithelialis daganata, amelyet papilláris architektúra és epitheliális citológia, citokeratin immunopozitivitása és ependimális differenciálódásra utaló ultra szerkezeti jellemzők jellemeznek.”

jól körül vannak írva, méretük 2,5-4 cm lehet. Az életkor 5-66 év, míg az átlagéletkor 31,5 év. Lehet, hogy cisztás komponensük is van. A CT képalkotás megmutatja a hypodense jellegét és a kontrasztot. Az MRI a T1-súlyozott (T1W) szekvencia hipointenzitását, a T2-súlyozott (T2W) szekvencia hiperintenzitását mutatja, és kontraszttal fokozza.

a tünetek jellemzően az obstruktív hidrocefaluszhoz kapcsolódnak, amely másodlagos az agyi vízvezeték kompressziójához. A progresszió a betegek közel 75% – ánál fordul elő. A hiányos reszekció és a megnövekedett mitotikus aktivitás negatív prognosztikai tényezők.

bár a származási sejt nem feltétlenül ismert, úgy gondolják, hogy a szubkommisszurális szerv speciális ependimális sejtjeiből származik. Az állatokban jelen lévő szubkommisszurális szerv csak az embrionális életben van jelen az emberekben, és elveszíti funkcióját a felnőtt életben.

sok erőfeszítést tettek a daganat IHC profiljának eldöntésére. A PTPR immunfenotípusát széles körben vizsgálták. Immunreaktivitást mutat a citokeratinok széles spektrumában, például KL1, AE1/ae3 és CAM5.2. A papilláris területek következetesebbek és erősebbek a CK18 szempontjából, mint a szilárd területek. Egyes szerzők azonban a CK, az EMA, a synaptophysin és a GFAP negatívumairól számoltak be. Beszámoltak arról is, hogy a ptpr-k expresszálják a vimentint, az S-100 fehérjét, a Neuronspecifikus enolázt (NSE), a Mikrotubulushoz kapcsolódó Protein 2-t (MAP2), az idegsejt-adhéziós molekulát (N-CAM) és a transztiretint . A GFAP reaktivitásáról a daganatok körülbelül 12% – ában számoltak be, jellemzően a tumor fokális perivaszkuláris területeire korlátozódva. A felszíni EMA kifejezés a legtöbb esetben látható. A neurofilamentum fehérjék immunjelöléséről nem számoltak be. Néhány esetben az NSE és a synaptophysin pozitívnak bizonyult. Az összes ismert pinealis régió elváltozása papilláris architektúrát mutat a PTPR differenciáldiagnózisában. Ezek közé tartoznak a tobozmirigy parenchymás tumorok, papilláris ependymoma, choroid plexus tumorok, papilláris meningioma, metasztázisok. A neuronális markerek erős immunexpressziója segít megkülönböztetni a PTPR-t a tobozos parenchymás daganatoktól. A CK7/CK20 nagyon alacsony vagy hiányzó expressziója és az alacsony MIB-1 jelölési indexek jellemzőek a PTPR-re, és megkülönböztetik az ismeretlen primer metasztatikus papilláris karcinómáktól . Mind a PTPR, mind a choroid plexus papilloma expresszálja a citokeratineket és a transztiretint; azonban a legtöbb PTPRs map-2 festést mutat, és nem expresszálja a Kir7.1-et, amely a choroid plexus tumorok markere. A citokeratin expresszió általános hiánya megkülönbözteti a papilláris meningiómát a PTPR-től. A tobozmirigy papilláris daganatait gyakori helyi kiújulás jellemzi, de csak alkalmi gerincterjesztés. Ezért a WHO testülete II. vagy III. kategóriába sorolta őket.

külső fájl, amely képet, illusztrációt stb. Az objektum neve AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) ptpr – vimentin pozitív 600 (B) PTPR – S-100 fehérje pozitív ×400

külső fájl, amely képet, illusztrációt stb. Az objektum neve AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) PTPR-p53 fokális pozitív 600 (B) PTPR – alacsony MIB-1 index ×400

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé.