Articles

Käpyalueen papillaarinen kasvain: harvinainen kokonaisuus | Online Digest

Keskustelu

PTPR on harvinainen kokonaisuus, joka on kuvattu äskettäin WHO: n aivokasvainten vuoden 2007 luokituksessa ja jolle on annettu väliaikainen koodi (ICD-O-koodi 9395/3). Tässä 2003, Jouvet ja kollegat raportoitu kuusi tapausta ja kutsui sitä “papillaarinen kasvain Käpy alueella.”Tässä sarjassa kuvatut ja havainnollistetut kasvaimen klinikopatologiset ominaisuudet olivat hyvin samanlaisia kuin joidenkin eri puolilta maailmaa tulleiden neuropatologien ilmoittamien yksiköiden kuvaus. Jouvet et al: n jälkeen julkaistiin monia muita riippumattomia tapausraportteja.alustava raportti. Tähän mennessä PTPR-tapauksia on raportoitu noin 64.

WHO: n vuoden 2007 määritelmä PTPR: stä on seuraava: – “harvinainen neuroepiteelikasvain käpyalueella aikuisilla, jolle on ominaista papillaarinen arkkitehtuuri ja epiteelisytologia, sytokeratiinin immunopositiviteetti ja ependymaalisen erilaistumisen viittaavat ultra-rakenteelliset piirteet.”

ne ovat hyvin rajattuja ja koko voi vaihdella 2,5-4 cm välillä. Ikä vaihtelee 5-66 vuoden välillä, kun keski-ikä on 31,5 vuotta. Niillä voi olla myös kystinen komponentti. CT-kuvantaminen osoittaa niiden hypodense-luonteen ja parannuksen kontrastilla. MK osoittaa hypointensiteettiä T1-painotetussa sekvenssissä (T1W) ja hyperintensiteettiä T2-painotetussa sekvenssissä (T2W) ja parantaa kontrastia.

oireet liittyvät tyypillisesti obstruktiiviseen hydrokefalukseen, joka on seurausta aivojen akveduktin puristumisesta. Taudin etenemistä esiintyy lähes 75%: lla potilaista. Epätäydellinen resektio ja lisääntynyt mitoottinen aktiivisuus ovat negatiivisia ennusteita.

vaikka alkuperäsolua ei varmuudella tunneta, sen arvellaan syntyvän submissuraalielimen erikoistuneista ependymaalisoluista. Alikommissuraali elin läsnä eläimillä, on läsnä ihmisillä vain alkion elämän aikana ja menettää tehtävänsä aikuisiällä.

kasvaimen IHC-Profiilin selvittämisessä on nähty paljon vaivaa. PTPR: n immunofenotyyppiä on tutkittu laajasti. Se osoittaa immunoreaktiivisuutta useille sytokeratiineille, esimerkiksi KL1: lle, AE1/AE3: lle ja CAM5.2: lle. Papillaariset alueet ovat ck18: lle tasaisempia ja voimakkaampia kuin kiinteät alueet. Kuitenkin jotkut kirjoittajat ovat raportoineet negatiivisuutta CK, EMA, synaptophysin, ja GFAP. PTPRs: n on myös raportoitu ilmentävän vimentiiniä, s-100-proteiinia, Neuronispesifistä enolaasia (NSE), Mikrotubulukseen liittyvää proteiinia 2 (MAP2), hermosolun adheesiomolekyyliä (n-CAM) ja transtyretiiniä . Reaktiivisuus GFAP on raportoitu noin 12% kasvaimista, tyypillisesti rajoitettu fokaalinen perivaskulaarinen alueilla kasvaimen. Pinta EMA ilmaisu nähdään useimmissa tapauksissa. Neurofilamenttiproteiinien immunolabelointia ei ole raportoitu. Muutamissa tapauksissa NSE: n ja synaptofysiinin todettiin olevan positiivisia. Kaikki käpyalueen vaurioita tiedetään näytteille papillaarinen arkkitehtuuri tulevat erotusdiagnostiikassa PTPR. Näitä ovat käpymäiset parenkymaaliset kasvaimet, papillaarinen ependymooma, suonikalvon pleksikasvaimet, papillaarinen meningiooma ja etäpesäkkeet. Vahva hermosolujen merkkiaineiden immunoekspressio auttaa erottamaan PTPR: n käpyparenkymaalisista kasvaimista. Hyvin alhainen tai puuttuu ilmentymä CK7/CK20 ja alhainen MIB-1 merkintäindeksit ovat tyypillisiä PTPR ja erottaa sen metastaattinen papillaarinen karsinoomat tuntematon ensisijainen . Sekä PTPR ja suonikalvon plexus papilloomavirus ilmaista sytokeratiinit ja transtyretiini; kuitenkin useimmat PTPRs Näytä kartta – 2 värjäystä ja eivät ilmaise Kir7.1, joka on merkki suonikalvon plexus kasvaimia. Yleinen sytokeratiiniekspression puute erottaa papillaarisen meningiooman PTPR: stä. Papillaarinen kasvaimia käpyalueen on ominaista usein paikallinen toistuminen, mutta vain satunnaisesti selkärangan levittämistä. Siksi WHO: n paneeli on asettanut ne II-tai III-luokkaan.

ulkoinen tiedosto, jossa on kuva, kuvitus jne. Kohteen nimi on AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) PTPR – vimentin positiivinen ×100 (b) PTPR – s-100 proteiini positiivinen ×400

ulkoinen tiedosto, jossa on kuva, kuvitus jne. Kohteen nimi on AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) PTPR – p53 focal positive ×400 (b) PTPR – low MIB-1 index ×400

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.