Articles

Kuivasilmäisyys: enemmän kuin oireinen sairaus

oli aika, jolloin lähes puolet silmäkuivauspotilaista hoidettiin keinokyyneleillä. Toinen puoli palasi edelleen seurantakäynneille, kun heidän oireensa jatkuivat. Tarkasteltuaan syy tähän kierteeseen, on selvää, että mahdolliset vaikutukset kuivasilmäisyys on tutkittava edelleen, ei vain kehon oireita, mutta myös mahdollisena varoitusmerkkinä systeemisen sairauden. Tunnistaminen systeeminen sairaus potilailla, jotka esittävät kuivasilmäisiä oireita ei vain voit lähestyä potilasta eri tavalla, mutta toimii myös eräänlaisena hallita odotuksia hoidon. Kuivasilmäiset potilaat, joilla on diagnosoitu systeeminen sairaus, ovat tietoisia siitä, että heidän oireensa eivät välttämättä parane; he ovat kuitenkin myös tietoisia siitä, että kohdennettu hoito, joka perustuu heidän todellisen etiologiansa ymmärtämiseen, voi estää heidän oireidensa etenemisen.
systeeminen sairaus ja kuivasilmäisyys
kuivasilmäisyyden oireyhtymään liittyy tunnetusti useita systeemisiä sairauksia, kuten Sjögrenin oireyhtymä, nivelreuma, skleroderma ja systeeminen lupus erythematosus.1 Sjögrenin oireyhtymä on krooninen autoimmuunisairaus, jolle on ominaista, että valkosolut hyökkäävät potilaan kosteutta tuottavia rauhasia, kuten kyynel-ja sylkirauhasia vastaan. Sjögrenin oireyhtymä luokitellaan joko primaariseksi tai sekundaariseksi. Vaikka molemmat ovat systeemisiä sairauksia, primaarinen Sjögrenin oireyhtymä aiheuttaa varhaisen ja asteittaisen toiminnan heikkenemistä kyynel-ja sylkirauhasten ja voi sisältää monia ekstraglandulaarisia sairauksia. Toissijainen Sjögrenin oireyhtymä esiintyy ihmisillä, joilla on toinen autoimmuunisairaus sidekudossairaus, kuten nivelreuma tai systeeminen lupus erythematosus.
Sjögrenin oireyhtymää sairastaa Yhdysvalloissa arviolta 4 miljoonaa ihmistä, joista 3 miljoonaa on diagnosoimattomia, mutta se on kuitenkin yksi kolmesta yleisimmästä autoimmuunisairaudesta. Mikä tärkeintä, vesipitoinen kuivasilmäisyys liittyy vähentyneeseen kyyneleritykseen ja on yleinen varhainen oire Sjögrenin oireyhtymästä ja tilan tunnusmerkki.1-3 Sjögrenin oireyhtymä voi edetä koko kehoon systeemisinä ilmenemismuotoina, kuten munuaisten toimintahäiriöinä, keuhkosairauksina ja kasvaneena lymfooman riskinä. Lymfooma on Sjögrenin taudin vakava komplikaatio, jonka riski kasvaa sairauden edetessä.

Kuva 1. Sjö: n verenkeräyskortti.

National Institutes of Healthin mukaan yksi kymmenestä Sjögrenin potilaasta sairastuu lymfoomaan, ja noin 20 prosenttia Sjögrenin primaaripotilaiden kuolemista johtuu lymfoomasta.4,5 tuoreessa tutkimuksessa Sjögrenin potilaiden riski sairastua lymfoomaan arvioitiin 44 kertaa yleisväestöön verrattuna. 6

viimeaikaiset kliiniset löydökset
Sjögrenin uskotaan johtuvan geneettisten, ympäristöllisten ja hormonaalisten tekijöiden yhdistelmästä. Aloittava tekijä voi tulla yhdestä tai useammasta tapahtumasta ja sillä on todennäköisesti myös perusta geneettisessä alttiudessa. Sjögrenin syndrooman varhainen ja tarkka diagnoosi on tärkeä tekijä taudin komplikaatioiden rajoittamisessa, mutta tällä hetkellä potilaiden tarkka diagnoosi viivästyy keskimäärin 4,7 vuotta.1 tarkan diagnoosin saavuttaminen on historiallisesti osoittautunut haastavaksi, mikä edellyttää useita diagnostisia testejä, mukaan lukien serologia. Perinteisillä Sjögrenin oireyhtymään liittyvillä serologisilla biomarkkereilla—Sjögren-spesifisillä vasta-aine A: lla (SS-A), Sjögren-spesifisillä vasta—aine B: llä (SS-B), nivelreumatekijällä (RF) ja tumavasta-aineella (ANA)-on joitakin rajoituksia, kuten alhainen kliininen herkkyys (SS-a, SS-B), Alhainen spesifisyys (ANA, RF), havaittavuuden puute ja ilmentymisen puute taudin etenemisen loppuvaiheessa; tulos systeemisistä eikä elinkohtaisista markkereista.7
äskettäin kehitetty pitkälle kehitetty diagnostinen paneeli Sjögrenin oireyhtymän varhaiseen tunnistamiseen kuivasilmäisillä potilailla (sjö, Nicox Inc.), jossa tutkitaan kolmea uutta biomarkkeria-sylkirauhasen proteiinia-1 (SP-1), hiilihappoanhydraasia-6 (CA—6) ja korvasylkirauhasen eritysproteiinia (PSP) – joilla havaitaan Sjögrenin oireyhtymä aikaisemmin ja joilla on suuri spesifisyys ja herkkyys perinteisten biomarkkereiden lisäksi (KS.Kuvat 1 & 2). Nämä uudet autovasta-aineet ovat rauhaskohtaisia ja havaitsevat Sjögrenin oireyhtymän suurella spesifisyydellä ja herkkyydellä.4 SP-1-vasta-aineilla on suurin spesifisyys ja herkkyys varhaiselle Sjögrenin oireyhtymälle, ja CA-6: n autovasta-aineet lisäävät herkkyyttä varhaisen Sjögrenin oireyhtymän diagnosointiin yhdessä PSP: n, SS-A: n ja SS-B: n kanssa.

kuva 2. Perhosneulatekniikkaa käytetään potilaiden verinäytteiden keräämiseen ja tallettamiseen.

toimistotutkimuksessa testasimme uuden diagnostisen paneelin avulla 90 potilasta, joilla oli kuivasilmäisyyden oireita ja oireita, selvittääksemme, millä potilailla oli todennäköisesti Sjögrenin, varhaisen Sjögrenin, toissijaisen Sjögrenin tai todennäköisesti lainkaan Sjögrenin oireita. Heistä 78 oli naisia ja 12 miehiä. Vaikka ymmärrämmekin taudin yleisyyden, serologiset tulokset olivat yllättäviä: vain 50 oli negatiivisia minkään autoimmuniteetin merkkiaineen osalta.
33 potilaalla todettiin Sjögrenin oireyhtymän merkkiaineita, eli 36,7 prosenttia tutkituista potilaista. Näistä potilaista kolmetoista määriteltiin varhaiseksi Sjögrenin oireyhtymäksi, 13 Sjögrenin oireyhtymäksi ja seitsemän toissijaiseksi Sjögrenin oireyhtymäksi. Niistä 33: sta, jotka testasivat Sjögrenin oireyhtymän merkkiaineita, 28 oli naisia (35,9 prosenttia testatuista naisista oli positiivisia Sjögrenin oireyhtymän merkkiaineiden osalta) ja viisi miehiä (41,7 prosenttia testatuista miehistä oli positiivisia Sjögrenin oireyhtymän merkkiaineiden osalta). Seitsemän oli positiivisia nivelreumaan viittaavista merkkiaineista (KS.Taulukko 1). Yllättäen suurella osalla potilaista, joilla oli vain kuivasilmäisyys, todettiin Sjögrenin oireyhtymä ja se havaittiin varhain.

Diagnoosimuutosten Hallinta

Taulukko 1. Kuivasilmäisten epäiltyjen joukossa Järventausta

potilaat, joilla oli negatiivinen autoimmuunisairaus RA varhainen Sjögrenin Sjögrenin sekundaarinen Sjögrenin sairaus
nainen 78 44 6 12 11 5
mies 12 6 1 1 2 2
yhteensä 90 50 7 13 13 7

Sjögrenin syndrooma-diagnoosi vaikuttaa merkittävästi potilaiden odotuksiin ja lääkärin strategiaan jatkohoidossa. Varhaisella toteamisella ja yhteistyössä muiden lääketieteen asiantuntijoiden (esim.reumatologit, hammaslääkärit ja yleislääkärit jne.) kanssa.), Sjögrenin oireyhtymän oireiden tunnistaminen ja hoito voivat vähentää maksaan, keuhkoihin ja kilpirauhaseen vaikuttavia komplikaatioita. Mahdollisia Sjögrenin hoitomuotoja horisontissa voisivat olla B-soluja, T-soluja ja lymfatoksiinia salpaavat biologiset lääkkeet. Näitä potilaita on myös yleensä seurattava tarkemmin.
silmäoireiden ja-oireiden osalta Sjögrenin syndroomaa sairastavan potilaan hoito-ohjelma riippuu sairauden vaikeusasteesta ja vaiheesta. Varhainen hoito yrittää normalisoida kyynelkalvo ja katkaista sykli tulehdus voi suojata silmän pinnan myöhemmiltä komplikaatioita (skleriitti, keratiitti ja uveiitti) ja parantaa potilaiden elämänlaatua. Minun käytännössä ensimmäinen hoito koostuu käyttämällä keinotekoinen kyyneleet kahden tunnin välein, jonka jälkeen syklosporiini oftalminen emulsio 0,05% (Restasis) ja loteprednol etabonate, seurantakäyntejä aikataulun kuuden kuukauden välein. Jos sjögrenille tehdään kuitenkin positiivinen testi, seuranta on kolmen kuukauden välein.
joillakin potilailla on alkukäynneillä kuivasilmäisyysvaivoja, ja heitä testataan Sjögrenin oireyhtymän varalta. Toiset eivät ota testiä vasta useiden käyntien ja toistuvien valitusten jälkeen oireista, jotka eivät parane. Kun potilaat ovat tietoisia diagnoosistaan, heidän odotuksensa muuttuvat ja heidän valituksensa vähenevät. He ymmärtävät ottavansa lääkkeitä, eivät parantaakseen, vaan estääkseen taudin etenemisen.
Sjögrenin syndrooman ja kuivasilmäisyyden päällekkäisyys tarkoittaa, että silmähoidon ammattilaiset ovat ainutlaatuisessa ja kriittisessä asemassa tunnistamaan Sjögrenin vuosia nykyistä standardia edellä. Sen lisäksi, että voimme vaikuttaa potilaidemme elämään tunnistamalla vakavan autoimmuunisairauden varhaisessa vaiheessa, sen tietäminen, onko taustalla kuivasilmäisyyden syy, voi myös auttaa meitä hallitsemaan paremmin silmäoireita tehokkaammin. Havaintomme tukevat tarvetta lisätä kuivasilmäisiä potilaita hoitavien silmähoitajien huolellisuutta ja suositusta, että Sjögrenin oireyhtymän mahdollinen esiintyminen tulisi ottaa huomioon kaikilla kuivasilmäisillä riippumatta sairauden vaiheesta. REVIEW
Dr. Dauhajre on silmälääkäri Mount Sinain sairaalassa Queensissa New Yorkissa. Mr. Teofilo Atallah on pre-med opiskelija New York University School of Medicine. Tekijät kertovat, ettei heillä ole taloudellista kiinnostusta mihinkään keskusteltuun tuotteeseen, eivätkä he ole saaneet rahallista tukea sisäiselle tutkimukselleen.
1. Sjögren’s Syndrome Foundation. Sjögren’s Syndrome Foundation. 2001. Available at http://www.sjogrens.org. Accessed September 5, 2013.
2. Kassan SS, Moutsopoulos HM. Clinical manifestations and early diagnosis of Sjögren syndrome. Arch Intern Med 2004;164:1275-1284.
3. Liew M, Zhang M, Kim E, et al. Prevalence and predictors of Sjögren’s syndrome in a prospective cohort of patients with aqueous-deficient dry eye. Br J Ophthalmol 2012;96:1498-1503.
4. Theander E, Henriksson G, Ljungberg O, Mandl T, Manthorpe R, Jacobsson L T H. Lymphoma and other malignancies in primary Sjögren’s syndrome: A cohort study on cancer incidence and lymphoma predictors. Ann Rheum Dis 2006;803:65:796-803.
5. Voulgarelis M, Dafni U G, Isenberg D A, Moutsopoulos H M. Malignant lymphoma in primary Sjögren’s syndrome. Arthritis Rheum 1999;42:1765-1772.
6. Utine CA, Akpek EK. What Ophthalmologists Should Know About Sjögren’s Syndrome. European Ophthalmic Review 2010;4(1):77-81.
7. Shen L, Suresh L, Lindemann M, et al. Novel autoantibodies in Sjögren’s syndrome. Clin Immunol 2012;145:251-255.

Vastaa

Sähköpostiosoitettasi ei julkaista.