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Tumor papilar de la región pineal: Una entidad poco frecuente | Online Digest

Discusión

PTPR es una entidad poco frecuente, descrita recientemente en la clasificación de tumores cerebrales de 2007 de la OMS y a la que se le asignó un código provisional (código CIE-O de 9395/3). En 2003, Jouvet y sus colegas reportaron seis casos y lo llamaron “Tumor Papilar de la región pineal”.”Las características clinicopatológicas del tumor descritas e ilustradas en esa serie fueron muy similares a la descripción de algunas entidades reportadas por neuropatólogos de diferentes partes del mundo. Muchos más informes de casos independientes se publicaron después de Jouvet et al.informe inicial. Hasta la fecha, se han notificado unos 64 casos de PTPR.

La definición de PTPR de la OMS en 2007 es la siguiente – ” Un tumor neuroepitelial raro de la región pineal en adultos, caracterizado por arquitectura papilar y citología epitelial, inmunopositividad para citoqueratina y características ultra estructurales que sugieren diferenciación ependimaria.”

Están bien delimitados y el tamaño puede variar de 2,5 a 4 cm. La edad oscila entre los 5 y los 66 años, mientras que la edad media es de 31,5 años. También pueden tener un componente quístico. Las imágenes por TAC muestran su naturaleza hipodensa y su realce con contraste. La RMN demuestra hipointensidad en la secuencia ponderada en T1 (T1W) e hiperintensidad en la secuencia ponderada en T2 (T2W) y mejora con contraste.

Los síntomas se relacionan típicamente con hidrocefalia obstructiva secundaria a la compresión del acueducto cerebral. La progresión ocurre en casi el 75% de los pacientes. La resección incompleta y el aumento de la actividad mitótica son factores de pronóstico negativo.

Aunque la célula de origen no se conoce definitivamente, se cree que surge de las células ependimarias especializadas del órgano subcomisario. El órgano subcomisario presente en los animales, está presente en los humanos solo durante la vida embrionaria y pierde su función en la vida adulta.

Se ha hecho un gran esfuerzo para decidir el perfil de IHQ del tumor. Se ha investigado exhaustivamente el inmunofenotipo de PTPR. Muestra inmunorreactividad para un amplio espectro de citoqueratinas, por ejemplo, KL1, AE1/AE3 y CAM5.2. Las áreas papilares son más consistentes y fuertemente positivas para CK18 que las áreas sólidas. Sin embargo, algunos autores han reportado negatividad para CK, EMA, sinaptofisina y GFAP. También se ha informado que las PTPRs expresan vimentina, proteína S-100, enolasa neuronal específica (NSE), Proteína 2 Asociada a Microtúbulos (MAP2), Molécula de adhesión de células neuronales (N-CAM) y transtiretina . Se notificó reactividad para la GFAP en aproximadamente 12% de los tumores, por lo general restringida a áreas perivasculares focales del tumor. La expresión EMA de superficie se observa en la mayoría de los casos. No se ha informado de inmunomarcaje para las proteínas de los neurofilamentos. En pocos casos, se notificaron resultados positivos en NSE y sinaptofisina. Todas las lesiones de la región pineal que se sabe exhiben arquitectura papilar se presentan en el diagnóstico diferencial de TPPR. Estos incluyen tumores del parénquima pineal, ependimoma papilar, tumores del plexo coroideo, meningioma papilar y metástasis. La fuerte inmunoexpresión de marcadores neuronales ayuda a diferenciar la RPPT de los tumores del parénquima pineal. La expresión muy baja o inexistente de CK7/CK20 y los índices bajos de etiquetado de MIB-1 son característicos de la PTPR y la diferencian de los carcinomas papilares metastásicos de origen primario desconocido . Tanto el PTPR como el papiloma del plexo coroideo expresan citoqueratinas y transtiretina; sin embargo, la mayoría de los PTPR muestran tinción MAP-2 y no expresan Kir7.1, que es un marcador de tumores del plexo coroideo. La falta general de expresión de citoqueratina diferencia al meningioma papilar de la RPPT. Los tumores papilares de la región pineal se caracterizan por recidiva local frecuente, pero solo diseminación espinal ocasional. Por consiguiente, el grupo de expertos de la OMS los ha clasificado en la categoría de grados II o III.

Un archivo externo que contiene una imagen, ilustración, etc. El nombre del objeto es AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) PTPR – vimentina positiva ×100 (b) PTPR – proteína S-100 positivos ×400

Un archivo externo que contiene una imagen, ilustración, etc. El nombre del objeto es AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) PTPR – p53 positivo focal ×400 (b) PTPR – índice MIB-1 bajo ×400

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