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Papillartumor der Zirbeldrüsenregion: Eine seltene Entität | Online Digest

Diskussion

PTPR ist eine seltene Entität, die in der WHO-Klassifikation von Hirntumoren 2007 neu beschrieben und mit einem vorläufigen Code versehen wurde (ICD-O-Code von 9395/3). Im Jahr 2003 berichteten Jouvet und Kollegen über sechs Fälle und nannten sie “Papillären Tumor der Zirbeldrüse Region.” Die klinisch-pathologischen Eigenschaften des Tumors, wie sie in dieser Serie beschrieben und illustriert wurden, waren der Beschreibung einiger Entitäten, die von Neuropathologen aus verschiedenen Teilen der Welt berichtet wurden, sehr ähnlich. Viele weitere unabhängige Fallberichte wurden nach Jouvet et al.der erste Bericht. Bisher wurden etwa 64 Fälle von PTPR gemeldet.

Die WHO 2007-Definition von PTPR lautet wie folgt: – “Ein seltener neuroepithelialer Tumor der Zirbeldrüsenregion bei Erwachsenen, gekennzeichnet durch papilläre Architektur und Epithelzytologie, Immunopositivität für Zytokeratin und andere strukturelle Merkmale, die auf eine Ependymdifferenzierung hindeuten.”

Sie sind gut umschrieben und die Größe kann zwischen 2,5 und 4 cm variieren. Das Alter reicht von 5 bis 66 Jahren, während das Durchschnittsalter 31,5 Jahre beträgt. Sie können auch eine zystische Komponente haben. CT-Bildgebung zeigt ihre hypodense Natur und Verbesserung mit Kontrast. Die MRT zeigt eine Hypointensität in der T1-gewichteten (T1W) Sequenz und eine Hyperintensität in der T2-gewichteten (T2W) Sequenz und verbessert sich mit Kontrast.

Die Symptome stehen typischerweise im Zusammenhang mit einem obstruktiven Hydrozephalus infolge einer Kompression des zerebralen Aquädukts. Progression tritt bei fast 75% der Patienten auf. Unvollständige Resektion und erhöhte mitotische Aktivität sind negative prognostische Faktoren.

Obwohl die Ursprungszelle nicht definitiv bekannt ist, wird angenommen, dass sie aus den spezialisierten Ependymzellen des subkommissuralen Organs stammt. Das subkommissurale Organ, das bei Tieren vorhanden ist, ist beim Menschen nur während des embryonalen Lebens vorhanden und verliert seine Funktion im Erwachsenenalter.

Es wurden große Anstrengungen unternommen, um das IHC-Profil des Tumors zu bestimmen. Der Immunphänotyp von PTPR wurde ausführlich untersucht. Es zeigt Immunreaktivität für ein breites Spektrum von Cytokeratinen, Beispielsweise KL1, AE1 / AE3 und CAM5.2. Papilläre Bereiche sind konsistenter und stärker positiv für CK18 als die festen Bereiche. Einige Autoren haben jedoch Negativität für CK, EMA, Synaptophysin und GFAP berichtet. Es wurde auch berichtet, dass PTPRs Vimentin, S-100-Protein, neuronenspezifische Enolase (NSE), Mikrotubuli-assoziiertes Protein 2 (MAP2), neurales Zelladhäsionsmolekül (N-CAM) und Transthyretin exprimieren . Reaktivität für GFAP wurde in etwa 12% der Tumoren berichtet, typischerweise beschränkt auf fokale perivaskuläre Bereiche des Tumors. Oberflächen-EMA-Expression wird in den meisten Fällen gesehen. Es wurde keine Immunmarkierung für Neurofilamentproteine berichtet. In wenigen Fällen wurden NSE und Synaptophysin positiv berichtet. Alle Läsionen der Zirbeldrüse, von denen bekannt ist, dass sie eine papilläre Architektur aufweisen, kommen in der Differentialdiagnose von PTPR vor. Dazu gehören Zirbeldrüsenparenchymtumoren, papilläres Ependymom, Plexus choroideus-Tumoren, papilläres Meningiom und Metastasen. Eine starke Immunexpression neuronaler Marker hilft bei der Unterscheidung von PTPR von Zirbeldrüsenparenchymtumoren. Eine sehr geringe oder fehlende Expression von CK7 / CK20 und niedrige MIB-1-Markierungsindizes sind charakteristisch für PTPR und unterscheiden sie von metastasierten papillären Karzinomen unbekannter Herkunft . Sowohl PTPR als auch Plexus choroideus Papilloma exprimieren Zytokeratine und Transthyretin; Die meisten PTPRs zeigen jedoch MAP-2-Färbung und exprimieren nicht Kir7.1, was ein Marker für Plexus Choroideus-Tumoren ist. Allgemeiner Mangel an Zytokeratin-Expression, unterscheidet papilläres Meningiom von PTPR. Papilläre Tumoren der Zirbeldrüse sind durch häufige lokale Rezidive, aber nur gelegentliche spinale Verbreitung gekennzeichnet. Daher hat das WHO-Gremium sie in die Kategorie II oder III eingestuft.

 Eine externe Datei, die ein Bild, eine Illustration usw. enthält. Objektname ist AJNS-11-453b-g002.jpeg

( a) PTPR- Vimentin positiv ×100 (b) PTPR- S-100 Protein positiv ×400

 Eine externe Datei, die ein Bild, eine Illustration usw. enthält. Objektname ist AJNS-11-453b-g003.jpeg

( a) PTPR- p53 fokal positiv × 400 (b) PTPR- niedriger MIB-1-Index ×400

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