Articles

Papillær tumor i pinealregionen: en sjælden enhed | Online Digest

Diskussion

PTPR er en sjælden enhed, nyligt beskrevet i hvem 2007 klassificering af hjernetumorer og tildelt en foreløbig kode (ICD-o-kode på 9395/3). I 2003 rapporterede Jouvet og kolleger seks tilfælde og kaldte det ” papillær Tumor i Pinealregionen.”Tumorens klinikopatologiske egenskaber som beskrevet og illustreret i denne serie lignede meget beskrivelsen af nogle enheder rapporteret af neuropatologer fra forskellige dele af verden. Mange flere uafhængige sagsrapporter blev offentliggjort efter Jouvet et al.første rapport. Indtil nu er der rapporteret om 64 tilfælde af PTPR.

hvem 2007 – definitionen af PTPR er som følger: – “en sjælden neuroepitelial tumor i pinealområdet hos voksne, kendetegnet ved papillær arkitektur og epitelcytologi, immunopositivitet for cytokeratin og ultra strukturelle træk, der antyder ependymal differentiering.”

de er godt afgrænset, og størrelsen kan variere fra 2,5 til 4 cm. Alderen varierer fra 5 til 66 år, mens gennemsnitsalderen er 31,5 år. De kan også have en cystisk komponent. CT-billeddannelse viser deres hypodense natur og forbedring med kontrast. MR viser hypointensity i T1-vægtet (T1V) sekvens og hyperintensitet i T2-vægtet (T2V) sekvens og forbedres med kontrast.

symptomer er typisk relateret til obstruktiv hydrocephalus sekundært til kompression af cerebral akvædukt. Progression forekommer hos næsten 75% af patienterne. Ufuldstændig resektion og øget mitotisk aktivitet er negative prognostiske faktorer.

selvom oprindelsescellen ikke er bestemt kendt, menes den at stamme fra de specialiserede ependymale celler i underkommissororganet. Det underkommissural organ, der er til stede i dyr, er kun til stede i mennesker under embryonalt liv og mister sin funktion i voksenlivet.

der er gjort en stor indsats for at bestemme tumorens IHC-profil. Immunofenotypen af PTPR er blevet grundigt undersøgt. Det viser immunoreaktivitet for et bredt spektrum af cytokeratiner, for eksempel KL1, AE1/AE3 og CAM5.2. Papillære områder er mere konsekvent og stærkt positive for CK18 end de faste områder. Men nogle forfattere har rapporteret negativitet for CK, EMA, synaptophysin og GFAP. PTPRs er også rapporteret at udtrykke vimentin, s-100 protein, Neuronspecifik enolase (NSE), mikrotubuli-associeret Protein 2 (MAP2), neurale celleadhæsionsmolekyle (N-CAM) og transthyretin . 12% af tumorer, typisk begrænset til fokale perivaskulære områder af tumoren. Overflade EMA udtryk ses i de fleste tilfælde. Der er ikke rapporteret om immunmærkning af neurofilamentproteiner. I få tilfælde blev NSE og synaptophysin rapporteret positive. Alle pinealregionslæsioner, der vides at udvise papillær arkitektur, kommer i den differentielle diagnose af PTPR. Disse inkluderer pineal parenchymale tumorer, papillær ependymom, choroid pleksus tumorer, papillær meningiom og metastaser. Stærk immunoekspression af neuronale markører hjælper med at differentiere PTPR fra pineal parenkymale tumorer. Meget lav eller fraværende ekspression af CK7/CK20 og lave MIB-1 mærkningsindekser er karakteristiske for PTPR og adskiller det fra metastatiske papillære karcinomer af ukendt primær . Både PTPR og choroid pleksus papilloma udtrykker cytokeratiner og transthyretin; dog viser de fleste PTPRs kort-2-farvning og udtrykker ikke Kir7.1, som er en markør for choroid pleksus tumorer. Generel mangel på cytokeratinekspression, differentierer papillær meningiom fra PTPR. Papillære tumorer i pinealregionen er kendetegnet ved hyppig lokal gentagelse, men kun lejlighedsvis spinalformidling. Derfor har Hvem-panelet sat dem i klasse II eller III Kategori.

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er AJNS-11-453b-g002.jpg

(a) PTPR-vimentin-positiv 100 (b) PTPR – S-100 protein-positiv ×400

en ekstern fil, der indeholder et billede, illustration osv. Objektnavn er AJNS-11-453b-g003.jpg

(a) PTPR-p53 fokal positiv kur 400 (B) PTPR-lavt MIB – 1-indeks ×400

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.